Síndrome de Ivemark o Displasia renalhepáticapancreática
Datos clínicos: Fibrosis hepática, pancreática y riñones quísticos.
asocia una imperfecta simetría visceral (estómago, higado,
bronquios, etc) a malformaciones cardíacas complejas ( ventrículos
y aurículas únicas,estrechamiento de vias pulmonares) y
una ausencia de bazo, lo que disminuye notablemente la resistencia a las infecciones.
Cuando los niños son cianóticos, la falta de oxigeno provoca
modificaciones en ciertas partes del cuerpo, especialmente la
hinchazón de la punta de los dedos y las uñas abombadas.
El paso de la sangre no oxigenada en la circulación general
provoca ahogos, una reducción de la capacidad física, trombosis
y abscesos celebrales.
Otros síntomas:
Presenta brevedad de respiración, pérdida de energía y el fracaso cardíaco debido a las normalidades severas del corazón.
Las anormalidades cardíacas incluyen: Stenosis Pulmonar, el Desagüe Total Venoso Pulmonar Anómalo (TAPVD),Transposición de los grandes vasos, la Toma de corriente Doble el Ventrículo Correcto y Atrioventricular.
La causa exacta de Síndrome de Ivemark no es conocida.
Afecta más los varones que las hembras. Herencia autosómica recesiva.
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